家住贺兰县的李女士出现间断胸闷、气短已两年有余，最近又伴有前胸部疼痛，11月15日，她到宁夏医科大学总医院心脑血管病医院问诊。经诊断，李女士为罕见的血管平滑肌瘤累及心脏，因为心内肿物的原因，患者已出现心功能不全症状，一旦心内肿物脱落可能出现肺栓塞致死性并发症。而李女士这样的罕见病例，宁医大总院心脑血管病医院的医生们之前不曾碰到过，为确诊，该院胸心外科苏金林主任与妇科杨彩虹主任带领医疗团队在两周内经过多次讨论，最终确诊病情和设计手术方案，并于12月2日成功为李女士实施手术。

　　奇特！

　　瘤体从患者腹部向上生长蔓延到心脏内

　　血管平滑肌瘤原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，虽属于良性肿瘤，但约有10％到30％的肿瘤会沿静脉血管壁呈蔓延式生长，可累及盆腔静脉、髂静脉和下腔静脉，病变继续蔓延可累及右心房、右心室、甚至肺动脉，一般不会浸润静脉或心肌。心脏受累及时主要表现为右侧充血性心衰的症状，以及晕厥和右侧心脏杂音。还有一些少见症状包括继发血栓形成导致大量腹水、猝死以及肺栓塞等。 

　　“这个罕见病例最难的不是手术，而是术前诊断。一般遇到这种情况，很难会把心脏肿瘤和妇科肿瘤联系到一起，造成误诊，这是最大的问题。”12月5日，苏金林接受记者采访时表示，当他得知患者心脏里面长了竹节状的肿瘤，还是位女性患者，立刻联想到他十几年前进修时听到的关于“血管平滑肌瘤累及心脏”的罕见病例。苏金林在向李女士询问病史时，李女士说她两年前做过子宫肌瘤手术，这一点更加印证了苏金林的猜测，“子宫肌瘤只是去除附着在子宫内膜上的瘤子，附着在血管上的不易发现。”通过探查腹部B超和静脉重建，医生发现李女士腹部果然有肿瘤，且肿瘤是从盆腔开始沿子宫静脉、卵巢静脉，髂内静脉，髂总静脉、下腔静脉等静脉系统走形，直至延伸至心脏右心房右心室，心脏内肿瘤已达到10厘米长。“通俗点说，就是李女士体内肿瘤的走向如同一个生根发芽的大树，‘树根’在盆腔，‘树干’沿血管向上，‘树枝树叶’长到了在心脏内部。”苏金林说。

　　惊险

　　15名医务人员为患者成功摘除近2斤重瘤体

　　“血管平滑肌瘤”本就属于罕见病，累及心房导致心功能不全更为少见。李女士的肿瘤位于血管甚至心脏内部，整个瘤体就像大树一样，手术需要将“大树”整个连根拔除，手术风险大、创伤大，且手术过程中需要把心脏打开去除心内肿物，不仅心脏要停止跳动，还要应用大量抗凝药物，盆腔则需要完整切除子宫卵巢输卵管以及盆腔腹部静脉内平滑肌瘤，出血量较常规手术高出很多，平均出血量在8000毫升左右，而且一旦“树叶”有部分脱落，患者都有死亡可能。 

　　最重要的是，此类手术在宁夏地区完全是空白，需要多个科室团队协作，手术复杂，难度高，需要娴熟的外科技巧与强大的手术团队配合。经苏金林、杨彩虹带领的胸心外科、妇科团队多次研究、商讨，反复与患者本人及家属沟通，决定于12月2日进行手术治疗。 

　　12月2日8时整，包括胸心外科、妇科、麻醉科、手术室等多科室的15名医务工作者进入手术室，按照预先设定的手术方案，妇科和胸心外科同步进行。“最危险的是心脏上的瘤子，一旦脱落一个就会阻塞肺动脉导致患者死亡。”苏金林说，他们先打开患者心脏，让其停跳几分钟，把心脏上的瘤子去掉，解除主要危险；再由妇科主刀医生打开患者腹部清理盆腔里的“树根”，“现场清理了将近2斤重的血管瘤。清完以后又二次打开心脏，把残留隐藏在心脏瓣膜里的‘树梢’一个个揪出来清理干净，手术才结束。” 

　　整个手术过程历时6个小时，在多科室协作配合下，患者体内的子宫瘤体、静脉内瘤体、心内肿瘤被完整切除，出血量近1000毫升。心内连同腔静脉取出肿物共长约17厘米，竹节状，腹腔瘤体长约18厘米、约2斤重，手术过程十分顺利。术后患者返回胸心外科监护室继续治疗，目前恢复良好，身体情况明显好转，之前胸闷症状消失，手术效果十分明显。（记者　安小霞）